Тромбоцитемия

ЧТО ТАКОЕ ТРОМБОЦИТЕМИЯ?

Тромбоцитемия (эссенциальная тромбоцитемия, хроническая тромбоцитемия, хронический мегакариоцитарный лейкоз, идиопатическиая тромбоцитемия) – один из вариантов хронических миелоидных лейкозов при котором происходит бесконтрольное накопление опухолевых клеток (тромбоцитов) в костном мозге и периферической крови сопровождающееся нарушением вязкости крови и развитие тромбозов.

Впервые заболевание описано в 1939 году врачами Эпштейн и Годел.

Заболевание преимущественно встречается у лиц пожилого возраста (50-60 лет), но может встречаться в более молодом возрасте. У детей встречается в исключительных случаях.

Как и для большинства лейкозов природа заболевания остается неизвестной.

ОСНОВНЫЕ СИМПТОМЫ ТРОМБОЦИТЕМИИ

Длительное время заболевание протекает бессимптомно, и первые признаки заболевания регистрируются при случайно проведенном анализе крови, в котором выявляется повышение уровня тромбоцитов > 600000.

Острые или рецидивирующие тромбозы (головного мозга, сетчатки глаза, легких, сосудов конечности).

Увеличение печени и селезенки.

ДИАГНОСТИКА ТРОМБОЦИТЕМИИ

  1. Врачебный осмотр позволяющий выявить признаки тромбозов сосудов, увеличение печени и селезенки.
  2. Общий анализ крови позволяющий определить повышение уровня тромбоцитов.
  3. Коагулограмма - показывает состояние свертывающей системы крови, а при назначении терапии позволяет контролировать лечение.
  4. Исследования костного мозга (аспирационная биопсия и трепанобиопсия). Исследование образцов костного мозга получаемых из грудины и подвздошной кости выявляет увеличение количества клеток предшественниц тромбоцитов (мегакариоцитов) и зрелых тромбоцитов.
  5. Специальные цитогенетические и молекулярно-генетические исследования выявляют характерные для данного вида заболевания мутации.
  6. Дополнительные исследования: рентгенография легких; исследование функционального состояния легких; ультразвуковое исследование селезенки, печени, сердца и др. внутренних органов; фиброгастроскопия, колоноскопия позволяют исключить симптоматические (вторичные) тромбоцитозы при острых и хронических кровотечениях, злокачественных новообразованиях, острых и хронических инфекциях.

ЛЕЧЕНИЕ ЭССЕНЦИАЛЬНОЙ ТРОМБОЦИТЕМИИ

  1. Химиотерапия (гидреа, и др. цитостатические препараты )
  2. Биологические препараты (интерферон –альфа) .
  3. Профилактика тромбозов и тромбоэмболий:
    • медикаментозная (аспирин, плавикс)
    • не медикаментозная ( аппаратное удаление тромбоцитов сепараторами клеток крови – тромбоцитафферез)

Выбор метода лечения проводится специалистом гематологом в зависимости от стадии заболевания, имеющихся осложнений, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. Целевой уровень тромбоцитов, при котором риск развития тромбозов минимальный составляет 600х109/л. Обсуждение вопросов лечения с пациентом его близкими является неотъемлемой и обязательной частью лечения.