Сущность этого порока состоит в нарушении замыкательной функции клапана вследствие фиброзной деформации створок, подклапанных структур, дилятации фиброзного кольца или нарушении целостности элементов митрального клапана, что обусловливает возврат части крови из лево­го желудочка в предсердие. Эти нарушения внутрисердечной гемодинамики сопровождаются уменьшением минутного объема кровообращения, развитием синдрома легочной гипертензии.

Причины возникновения митральной недостаточности представлены в таблице 1.

Острая митральная недостаточность

Повреждение митрального кольца

  • Инфекионный эндокардит (образование абсцесса)
  • Травма (при хирургическом вмешательстве на клапане)
  • Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов или инфекционного эндокардита

Повреждение створок митрального клапана

  • Инфекционный эндокардит (перфорация или разрушение створки (рис. 7).)
  • Травма
  • Опухоли (миксома предсердия)
  • Миксоматозная дегенерация створок
  • Системная красная волчанка (Либмана-Сакса повреждение)

Разрыв сухожильных хорд

  • Идиопатический, т.е. спонтанный
  • Миксоматозная дегенерация (пролапс митрального клапана, синдром Марфна, Элерса-Данлоса)
  • Инфекционный эндокардит
  • Ревматизм
  • Травма

Повреждение или дисфункия папиллярных мышц

  • Ишемическая болезнь сердца
  • Острая левожелудочковая недостаточность
  • Амилоидоз, саркоидоз
  • Травма

Дисфункция протеза митрального клапана (у больных, ранее перенесших оперативное вмешательство)

  • Перфорация створки биопротеза вследствие перенесенного инфекционного эндокардита
  • Дегенеративные изменения створок биопротеза
  • Механическое повреждение (разрыв створки биопротеза)
  • Заклинивание запирательного элемента (диска или шарика) механического протеза

Хроническая митральная недостаточность

Изменения воспалительного характера

  • Ревматизм
  • Системная красная волчанка
  • Склеродермия

Дегенеративные изменения

  • Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана (“клик-синдром”, индром Барлоу, пролабирующая створка, пролапс митрального клапана
  • Синдром Марфана
  • Синдром Элерса-Данлоса
  • Псевдоксантома
  • Кальциноз фиброзного кольца митрального клапана

Инфекция

  • Инфекционный эндокардит, развившийся на нормальном, измененном или протезном клапанах

Структурные изменения

  • Разрыв сухожильных хорд (спотнатнный или вторичный вследствие инфаркта миокарда, травмы, пролапса митрального клапана, эндокардита)
  • Разрыв или дисфункция паппиллярных мышц (вследствие ишемии или инфаркта миокарда)
  • Дилатация фиброзного кольца митрального клапана и полости левого желудочка (кардиомиопатия, аневризматическая дилатация левого желудочка)
  • Гипертрофическая кардиомиопатия
  • Парапротезная фистула вследствие прорезывания швов

Врожденного генеза

  • Расщепление или фенестрация створки митрального клапана
  • Формирование “парашютообразного” митрального клапана вследствие:
  • Нарушения слияния эндокардиальных подушек (зачатков митрального клапана)
  • Фиброэластоза эндокарда
  • Транспозиции магистральных сосудов
  • Аномального формирования левой корорнарной артерии

Митральный клапан
Рис. 7
Препарат митрального клапана, иссеченный во время операции. Створки разрушены с формированием митральной недостаточности, видны массивные вегетации.

Класификация. С целью градации недостаточности митрального клапана применяется классификация, основанная на величине трансклапанной регургитации. Выделяют 3 степени митральной недостаточности (рис. 8):

Митральная недостаточность
Рис. 8
Схема распространения обратного тока в левое предсердие в зависимости от степени недостаточности митрального клапана.

  • I степень – регургитация не выраженная, обратный ток крови в систолу желудочков определяется только у клапана;
  • II степень – обратный ток крови определяется в середине левого предсердия, отмечается умеренное расширение предсердия;
  • III степень – струя регургитации достигает задней стенки левого предсердия, предсердие значительно дилатировано.

Клиническая картина и диагностика. В отличие от митрального стеноза при митральной недостаточности одышка менее выражена и появляется в более поздние сроки формирования порока. Кровохарканье возникает редко, и недостаточность кровообращения развивается значительно позже. На ЭКГ обычно отсутствуют при­знаки изолированной гипертрофии правого желудочка. Аускультативно и фонографически определяется систолический шум с эпицентром звучания над верхушкой сердца, распространяющийся в левую подмышечную область.

Клиническая симптоматика во многом связана со степенью нарушения кровообращения, зависимой, главным образом, от объема регургитации крови из левого желудочка в предсердие, выраженности легочной гипертензии и состояния сократительной функции миокарда. С появлением выраженной недостаточности кровообращения медикаментозная терапия становится неэффективной вследствие необратимых изменений во внутренних органах и, прежде всего, в сердце, возникающих в результате его хронической перегрузки и ревматического кардита.

Рентгенологически характерен застой в легких по венозному типу. При недостаточности митрального клапана левое предсердие увеличено по большому радиусу (более 7 см) и преобладает увеличение левого желудочка над правым. Характерным является систолическое увеличение (пульсация) тени левого предсердия, определяемое при рентгеноскопии.

В диагностике недостаточности митрального клапана существенную роль играет эхокардиография. Применение трансторакального и чреспищеводного сканирований позволяет определить характер патологических изменений на клапане (инфекционный эндокардит, миксоматозная дегенерация и т.д.), оценить выраженность нарушений внутрисердечной гемодинамики (определить степень регургитации, ее характер). Данные эхокардиографической картины вместе с клиническими проявления и позволяют сформулировать показания к хирургическому лечению.

Оперативное лечение. Показанием к хирургическому лечению при митральной недостаточности является возникновение регургитации II-III степени.

Задача хирургической коррекции состоит в устранении порока в условиях искусственного кровообращения путем восстановления запирательной функции митрального клапана. Чаще всего это достигается протезированием клапана механическим или биологическим протезом. При ограниченных изменениях клапана могут быть выполнены клапаносохраняющие операции (рис. 9): шовная вальвулопластика, анулопластика, сужение фиброзного кольца специальным жестким синтетическим кольцом, восстановление подклапанных структур, а также изолированное протезирование створок клапана ауто- или ксеноперикардом. Следует отметить, что результаты хирургического лечения недостаточности митрального клапана в значительной степени зависят от своевременности определения показаний к оперативному лечению.

Рис. 9. Варианты клапансохраняющих операций на митральном клапане.

Операции на митральном клапане. Ушивание перфорации отдельными швами
Рис. 9, а. Ушивание перфорации
отдельными швами

Операции на митральном клапане. Пластика перфорации заплатой
Рис. 9, б. Пластика перфорации заплатой

Операции на митральном клапане. Митральная вальвулопластика
Рис. 9, в. Митральная вальвулопластика
по Wooley
Операции на митральном клапане. Клиновидная резекция створки
Рис. 9, г. Клиновидная резекция створки