Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) является редким заболеванием, которое характеризуется хроническим прогрессирующим фиброзирующим воспалением внутри- и внепеченочных желчных ходов, приводящим к формированию билиарного цирроза печени с проявлениями печеночной недостаточности. Болеют преимущественно мужчины в возрасте 25-50 лет. Этиология ПСХ до сих пор не известна. В качестве потенциальных этиологических факторов могут рассматриваться бактериальная, вирусная инфекция, генетическая предрасположенность, аутоиммунные реакции. При неспецифическом язвенном колите, ассоциация с которым наблюдается в 70% случаев, доля больных ПСХ составляет от 2,4 до 7,5%. ПСХ может сочетаться с другими аутоиммунными заболеваниями, в том числе с тиреоидитом и сахарным диабетом 1 типа.