Миелодиспластические синдромы (МДС) – разнородная группа хронических заболеваний крови, при которых происходит нарушение созревания клеток крови, с возможным переходом в лейкоз.
Основными особенностями МДС являются:
- цитопения (снижение клеток крови - эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов) в периферической крови;
- качественные изменения всех ростков кроветворения;
- высокий риск перехода в острый лейкоз.
Ранее МДС имел различные названия (малопроцентный острый лейкоз, предлейкоз, тлеющая лейкемия и др.).
Заболеваемость МДС составляет 3-5 случаев на 100 тысяч населения в год. Более 85% пациентов старше 60 лет, причем риск развития заболевания с возрастом увеличивается. В 2/3 случаев МДС носит вторичный характер и развивается на фоне других заболеваний крови (множественная миелома, лимфогранулематоз, неходжкинские лимфомы, хронический лимфолейкоз) и после цитостатической терапии при ревматоидном артрите, системной красной волчанке, хроническом гломерулонефрите.
Причина заболевания окончательно не выяснена, определенную роль играют ионизирующее излучение, прием цитостатические препараты, производные бензола.
Признаки заболевания:
- одышка, затрудненное дыхание
- слабость, чувство усталости
- появление “синячков” и кровоизлияний на коже, носовые и десневые кровотечения
- лихорадка, частые инфекции
ДИАГНОСТИКА
Клинический анализ крови позволяет выявить анемию (малокровие), которая является самым частым симптомом МДС и обнаруживается в 85-90% случаев, лейкопению (снижение числа лейкоцитов), выявляемую у 50% больных и тромбоцитопению (снижение количества тромбоцитов), проводящую к кровотечениям.
Мазок периферической крови выявляет количественные и качественные изменения клеток крови их тип, форму и размеры, что является важным критерием в диагностике МДС .
Цитогенетический анализ позволяет определить изменения в хромосомном аппарате клеток крови и является ключевым методом диагностики и определения прогноза заболевания.
Аспирация (пункция костного мозга) и биопсия (трепанобиопсия) костного мозга – получение небольшого количества (0,2-0,5 мл) аспирата костного мозга и небольшого фрагмент кости. Процедура абсолютно безопасна и выполняется под местной анестезии в течение 2-5 мин. Может также проводиться амбулаторно. Исследования материала биопсий позволяют выявить изменения в костном мозге характерные для МДС.
У 20% пациентов можно выявить увеличение размеров селезенки, печени.
Диагноз МДС основывается исключительно на морфологической диагностике - обнаружении качественных и количественных нарушений кроветворения в одном или нескольких ростках гемопоэза (дизэритропоэз, дизгрануломоноцитопоэз, дизмегакариоцитопоэз), данных цитогенетических исследований.
Выбор лечения определяется вариантом заболевания, прогнозом а также наличием сопутствующих заболеваний, которые могут существенно повлиять на терапию.
Основная цель лечения - получение ремиссии и сохранение качества жизни пациентов.
Виды лечения:
- Химиотерапия (цитозар, дакоген, мельфалан и др.)
- Трансплантация костного мозга
- Иммуносупрессивная терапия ( антитимоцитарный глобулин и др.)
- Ингибиторы естественной гибели клеток костного мозга (сандиммун, весаноид)
- Ингибиторы ангиогенеза (развития кровеносных сосудов) (талидамид, ревлимид и др.)
- Комбинации указанных методов
При благоприятном прогнозе и минимальных проявлениях заболевания можно ограничиться наблюдением за больным, пока показатели крови и костного мозга остаются стабильными.
При выраженном малокровии (анемии) показано переливание эритроцитарной массы, а при повышенной кровоточивости переливание тромбомассы. В ряде случаев возможно применение ростовых факторов (колониестимулирующие факторы).
Единственным методом лечения, позволяющим существенно увеличить продолжительность жизни больных МДС, является аллогенная трансплантация костного мозга/периферических стволовых клеток, Однако применение аллогенной трансплантации не всегда возможно в связи с пожилым возрастом большинства больных и отсутствием идентичного родственного донора.
До настоящего времени результаты лечения больных МДС остаются неудовлетворительными, в связи с этим не существует общепринятых стандартов лечения, а определены лишь общие подходы к терапии для разных групп больных при разных вариантах заболевания. Поэтому сохранение качества жизни пациентов с МДС в большинстве случаев, выходит на первый план при проведении лечения.
