Миастения - аутоиммунное нервно-мышечное расстройство, ведущее к слабости и утомляемости скелетных мышц, возникающее в результате иммуноопосредованного уменьшения числа рецепторов ацетилхолина в нервно-мышечных соединениях.

В настоящее время установлено, что в большинстве случаев миастения чаще всего результат патологии вилочковой железы с аутоиммунным воздействием на синаптический аппарат и мышцы.

Частота встречаемости заболевания от 0,5 до 5,0 на 100 тысяч населения. Возраст начала заболевания - от раннего детства до старческого. До 40 лет женщины болеют чаще в 3-4 раза. Заболевание у женщин связано с периодами гормональных перестроек организма (беременность, роды, лактация). Отмечается ухудшение течения миастении в случае беременности больной, особенно в послеродовом периоде. При более тяжелых формах миастении во время беременности обострение наступило у половины наблюдаемых, и большая часть детей рождалась с неонатальной формой миастении.

Клиническая картина

Клиническая картина миастении разнообразна и включает глазодвигательные, бульбарные нарушения, слабость жевательных и мимических мышц, слабость шеи и конечностей. Распространенность патологического процесса на различные группы мышц может быть вариабельной от одностороннего птоза до вовлечения практически всех произвольных мышц.

Особое состояние миастенический криз, при котором по различным причинам происходит резкое ухудшение состояния с нарушением витальных функций, чаще провоцируются бульбарные расстройства, цианоз, понижение артериального давления, боли в сердце. Следует отличать миастенический криз от холиноэргического, который развивается при избыточной дозе АХЭП. Признаки передозировки антихолинэстеразных препаратов: тошнота, гиперсаливация, гипергидроз, миоз, бронхоспазм, нарастание слабости и утомляемости.

Диагностические признаки и тесты

Диагноз при миастении можно предположить на основании клинического осмотра. Одним из важных клинических тестов является нарастание симптомов после нагрузки, при этом не выявляются никаких симптомов органического поражения нервной и нервно-мышечной системы. Специфическим тестом миастении является проба с АХЭ препаратами прозерином, калимином Электромиографическое исследование проводится только в наиболее ослабленных мышцах, как правило, дельтовидной, круговой глаза, трехглавой. Выявляется феномен миастенической реакции, то есть прогрессирующее падение силы мышечных сокращений при стимуляции нерва. Большое значение для диагностики имеет обратимость электрофизиологических феноменов на фоне АХЭП - нарастание амплитуды М-ответа и уменьшение декремента.

Обязательно проведение визуализирующего исследования области средостении для исключения тимомы.

Лечение

В лечении можно выделить основные виды терапии.

  1. Антихолинэстеразная терапия.
  2. Имуносупрессивная терапия (глюкокортикостероидная и цитостатическая).
  3. Тимэктомия и лучевая терапия.
  4. Сорбционные методы.
  5. Иммуностимулирующая и иммуномоделирующая терапия.
  6. Неспецифическая терапия, усиливающая действие патогенетических средств.

Раннее проведение тимэктомии показано большинству больных молодого и среднего возраста с генерализованной формой миастении, а так же пациентам с тимомой. Перед тимэктомией целесообразно провести курс 4-5 сеансов плазмафереза (еженедельно, раз в две недели, ежемесячно) с целью выведения антител к АХР.