Спастическая кривошея (цервикальная дистония) - наиболее частый вариант дистонии, представляет собой локализованный гиперкинез, при котором напряжение мышц шеи приводит к насильственному повороту головы. Болеют чаще мужчины 25-35 лет. Дебют заболевания возможен в трех вариантах: постепенное, острое развитие и с предшествующим болевым синдромом в заднешейных мышцах. В зависимости от положения головы выделяют тортиколлис (наиболее типичный элемент кривошеи) - с ротацией головы в сторону, антеколлис - с наклоном или выдвижением головы вперед, ретроколлис - с отклонением головы назад, латероколлис - с поворотом головы в сторону, а также комбинированный вариант цервикальной дистонии.
По характеру гиперкинеза различают тоническую, клоническую и смешанные формы заболевания. В процесс, как правило, вовлекаются все мышцы шеи, но наиболее часто - грудино-ключично-сосцевидная, трапециевидная, ременная мышцы. На начальном этапе возвращение головы в срединное положение возможно самостоятельно, гиперкинез усиливается только при ходьбе, а во время сна отсутствует. По мере прогрессирования болезни выведение головы становится возможным только при помощи рук. Для этого этапа характерны корригирующие жесты (заметное уменьшение гиперкинеза при легком прикосновении к определенным участкам лица). Дальнейшее прогрессирование приводит к невозможности самостоятельного поворота головы, гипертрофиям пораженных мышц и вертебральным корешковым компрессионным синдромам. Спастическая кривошея бывает врожденной, встречается при гепатоцеребральной дегенерации, болезни Галлервордена-Шпатца либо может быть самостоятельной нозологической идиопатической формой. У части больных происходит трансформация спастической кривошеи в торсионную дистонию. При фокальных дистониях в ряде случаев временный положительный эффект (не более 30% случаев) оказывают клоназепам, баклофен, антихолинестеразные препараты. Однако наиболее эффективным методом лечения фокальных дистоний является метод локальной денервационной терапии инъекциями препаратов ботулотоксина (Ботокса, Диспорта, Ксеомина) в мышцы, вовлеченные в гиперкинез, вызывающие частичный парез этих мышц и тем самым устраняющие дистонию на несколько месяцев, после чего введение препарата приходится повторять. В резистентных случаях иногда прибегают к оперативному вмешательству (селективной денервации мышц, стереотаксическим операциям).
Примером успешного лечения цервикальной дистонии препаратом ботулотоксина типа А (Ксеомин) может быть следующее клиническое наблюдение. Пациент А, 27 лет поступил в НМХЦ им. Н.И. Пирогова 27 января 2010 года с жалобами на насильственные повороты головы вправо, усиливающиеся при физической, эмоциональной нагрузке, боли в шейном отделе позвоночника, мышцах задней поверхности шеи. Из анамнеза известно, что в августе 2009 года пациент впервые отметил появление тянущих ощущений в шее, «стягивание» головы и шеи, боли в шейном отделе позвоночника, затруднение поворота головы влево. С данными жалобами обратился в поликлинику по месту жительства, выполнена МРТ - шейного отдела позвоночника: «МР-признаки дорсальной протрузии межпозвонковых дисков С3-С4», выставлен диагноз: «Остеохондроз шейного отдела позвоночника». Несмотря на проводимое лечение в объеме: НПВС, витаминотерапия, физиотерапия отмечал прогрессирование заболевания в виде появления насильственных поворотов головы вправо, усиливающихся при физической, эмоциональной нагрузке, в связи, с чем диагностирована: «Цервикальная дистония». На фоне приема Клоназепам 0,5 мг 3 раза/день отмечал временный положительный эффект в виде отсутствия ротации и поворота головы в течение 2-3 часов после приема препарата. Однако в течение 2-х месяцев до госпитализации в стационар через 4-5 часов после приема Клоназепама отмечал увеличение продолжительности периодов насильственных поворотов, наклона головы вправо, ограничивающих профессиональную и повседневную деятельность больного, появление корригирующих жестов.
Семейный анамнез по данной нозологической форме не отягощен. Госпитализирован в НМХЦ для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения. В неврологическом статусе: Общемозговой и менингеальной симптоматики нет. Черепно-мозговые нервы интактны. Двигательная сфера: Парезы не выявляются. Мышечный тонус не изменен D=S. Непроизвольный поворот головы вправо, наклон головы к правому плечу, невозможность фиксации взора прямо, наличие корригирующего жеста в виде поворота головы в противоположную сторону левой рукой. Сухожильные рефлексы с рук средней живости D=S, коленные D=S, ахилловы S=D. Патологических стопных знаков нет. Нарушений координации и чувствительности не выявлено. Вертебральный синдром: тоническое напряжение левой грудино-ключично-сосцевидной с ее гипертрофией, напряжение правой трапециевидной и ременной мышц.
Пальпация и перкуссия паравертебральных точек и остистых отростков шейного отдела позвоночника безболезненна. Высшие психические функции: снижение фона настроения. В ходе проведенного исследования исключен вторичный (органический), парксизмальный генез цервикальной дистонии, Так по данным МРТ головного мозга - патологических изменений в веществе головного мозга не выявлено. При ЭЭГ - пароксизмальной и эпилептической активности не выявлено. При ЭНМГ данных за поражение мотонейрона, радикулопатию не получено, выявлено повышение амплитуды миограммы с левой грудино-ключично-сосцевидной, правой трапециевидной и ременной мышц. Выставлен диагноз: «Идиопатическая цервикальная дистония (латеро-, тортиколлис), тоническая форма, III степени тяжести». С учетом низкой эффективности медикаментозной терапии в качестве метода лечения выбрано введение ботулотоксина типа А в вовлеченные в патологический процесс мышцы шеи. Так, были инъецированы m.sternocleidomastoideus sin. в дозе 60 ЕД, в m. Trapesius dex. в дозе 20 ЕД, в m. Splenius cervici dex. в дозе 80 ЕД, суммарная доза Ксеомина составила 160 ЕД.
Начиная с 4 дня после введения препарата отмечалось постепенное улучшение состояния в виде уменьшении продолжительности и частоты насильственных поворотов и наклона головы вправо, максимальный эффект достигнут к 12 дню, проявляющийся полным восстановлением активных движений в шейном отделе позвоночника, регрессом поворота головы вправо, значительным уменьшения частоты и продолжительности наклона головы вправо, отсутствием корригирующих жестов, улучшением эмоционального фона. При выписке больному рекомендовано повторное введение препаратов ботулотоксина типа А через 4-6 месяцев. В настоящее время инъекции препаратов Ботулотоксина типа А являеются наиболее эффективным методом лечения цервикальной дистонии, позволяющим вернуть пациента к полноценной жизни, избежать инвалидизации.
