Редкие клинические наблюдения Инновационные технологии Заболевания

Генерализованная миастения

Миастения (myasthenia gravis) - тяжёлое нервно-мышечное заболевание аутоиммунной природы. Согласно многим концепциям о причинах развития миастении, в её основе лежит дисфункция вилочковой железы, которая, как известно, является одним из центральных органов иммунной системы. Впервые гипотезу об аутоиммунной природе миастении выдвинул J.Simpson в 1960 г. Клиническая картина миастении достаточно хорошо изучена и подробно описана в ряде работ отечественных и зарубежных авторов. Следует подчеркнуть, что основным проявлением миастении является слабость и патологическая утомляемость скелетной мускулатуры различных групп мышц. Диагноз миастении ставится на основании анамнестических данных, клинического осмотра, положительной пробы с антихолинэстеразными препаратами, электрофизиологического обследования, динамического наблюдения. При сборе анамнеза обращается внимание на изменчивость симптомов в течение суток, связь их с нагрузкой, наличие частичных или полных ремиссий, обратимость симптомов на фоне приема антихолинэстеразных препаратов (на время их действия) и на фоне адекватной иммуносупрессивной терапии. Революционные успехи в лечении миастении были связаны с внедрением в практику антихолинэстеразных препаратов, тимэктомии, искусственной вентиляции легких, глюкокортикостероидной терапии. В последние 2 десятилетия широко применяются сорбционные методы (гемосорбция, плазмаферез), с начала 90-х годов - с успехом используется для лечения аутоиммунных заболеваний иммуноглобулины. Специалисты центра обладают наиболее крупным в России и одним из наиболее крупных в Европе опытом хирургического лечения заболеваний вилочковой железы (1,2,3). Многолетнее сотрудничество с Российским Миастеническим центром показывает, что залог успешного лечения столь тяжёлого заболевания, как генерализованная миастения лежит в тесном сотрудничестве хирургов и терапевтов. Показаниями к операции при неопухолевых изменениях вилочковой железы у взрослых пациентов являются:

1. генерализованная миастения средней тяжести или тяжёлого течения;
2. прогрессирующее течение заболевания, требующее увеличение суточной дозы препаратов;
3. развитие побочных эффектов от применения антихолинэстеразных препаратов.
4. миастенические кризы в анамнезе.
5. высокий титр антител.

Показания к операции при опухолевом поражении вилочковой железы приближаются к абсолютным и не зависят от степени выраженности миастенических расстройств и от размеров опухоли. В НМХЦ им. Н.И.Пирогова применяются как традиционные методы хирургического лечение генерализованной миастении (тимэктомия или тимомтимэктомия из торакотомного доступа, полной стернотомии), так и и современные методы (тимэктомия из министернотомного доступа и видеоторакоскопическая тимэктомия). В настоящее время ведущие специалисты центра считают “золотым” стандартом неполную срединную стернотомию, которая при необходимости (инвазивные тимомы больших размеров) может быть продолжена до полной. В последнее время всё чаще применяется видеоторакоскопическая тимэктомия, обеспечивающая лучший косметический эффект и более короткий период послеоперационного восстановления. Однако, данный вид операции выполняется по определённым показаниям.

1. “Хирургическая эндокринология”, Руководство , А.П.Калинин, Н.А.Майстренко, П.С.Ветшев, 2004 г.
2. “Сорокалетний опыт хирургического лечения генерализованной миастении”, Хирургия, Ю.Л.Шевченко, П.С.Ветшев и др. 2004 г., №5
3. “Современные методы диагностики тимом”, Хирургия, П.С.Ветшев, Кондрашин С.А. и др, 2006г.

ФГУ "Национальный Медико-хирургический Центр им. Н.И.Пирогова"
Министерства здравоохранения и социального развития РФ
105203 г. Москва, ул. Нижняя Первомайская, 70. Телефон: (499) 464-44-54